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英国"泡沫男孩"罕见病症治愈 世界第2例(图)

2008年06月04日 15:41 来源:国际在线 发表评论



里斯成为世界上第二例成功治愈这种罕见病症的患者

  英国威尔士男孩里斯·哈里斯3岁的时候被诊断患上一种罕见的遗传疾病:免疫系统被完全破坏,不能对抗任何感染和疾病,只能呆在一个小密封室中,他因此被称为“泡沫男孩”。近日,7岁的里斯成功接受了骨髓移植手术,成为世界上第二个成功治愈此病的患者。

  一个细菌就能“杀死”他

  2004年,里斯被诊断为“非典型分支杆菌感染”,这是肺结核病菌的一种,非常罕见。进一步检查时发现,里斯患有一种遗传免疫基因缺陷,是由一种被称为Nemo(核因子-KB必需调节蛋白)的缺陷基因引起的,会阻止白细胞正常工作,惟一生存的希望就是移植全新的免疫系统。然而即使接受骨髓移植,幸存机会也不超过30%。在全世界征集骨髓捐献者后,医生们幸运地在美国找到了一个类型匹配的骨髓。手术后,里斯被隔离在一个透明塑料泡中两个月。

  在此期间,里斯的头发全部掉光,终日只能呆在泡沫中,就连父母也不能抚摸他,因为哪怕一个细菌都可能杀死他。每次为了看望儿子,里斯的父母每次不得不接受20分钟的消毒,然后穿上防护服、戴上口罩。

  世界第二位治愈的患者

  据悉,自7年前法国发现了世界首例Nemo病患者后,全世界相继发现了40多例病例。仅有两位患者接受了骨髓移植手术,但其中一位不幸去世。

  不过令里斯父母感到惊喜的是,他的骨髓移植手术成功了。目前,里斯的新免疫系统中没有缺陷基因。如果情况良好,8个月后,他就可以出院,过上正常的生活。里斯的家人和主治医师都认为,这是一个奇迹。(李金良)

编辑:张晓涛】
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